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Miastenia Gravis – O Que é Miastenia Gravis – Tratamento e Prevenção

Miastenia Gravis – O Que é Miastenia Gravis – Tratamento e Prevenção: A miastenia gravis é uma doença crônica (de longa duração) e rara que afeta a forma como os músculos respondem aos sinais dos nervos, levando à fraqueza muscular. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas afeta principalmente mulheres entre 20 e 40 anos de idade. Após os 50 anos de idade, os homens são mais propensos a contrair a doença.

Miastenia Gravis – O Que é Miastenia Gravis – Tratamento e Prevenção

O que é isso?

O movimento muscular normal depende de sinais químicos dos nervos. Os sinais nervosos fazem com que as terminações nervosas liberem um químico chamado acetilcolina no pequeno espaço entre o nervo e o músculo. Este químico se liga a receptores especiais de acetilcolina nas células musculares e causa a contração do músculo.

A Miastenia Gravis é uma doença auto-imune, o que significa que o mecanismo de defesa do corpo, o sistema imunológico, começa a atacar os próprios tecidos do corpo ao invés de invasores estranhos, como os vírus. Na miastenia gravis, o sistema imunológico ataca os receptores de acetilcolina com anticorpos específicos. Alguns dos receptores são destruídos ou bloqueados, o que significa que a mensagem química não pode ser recebida. Portanto, os músculos não se contraem adequadamente e ficam fracos. Foi estimado que até 80% dos receptores podem ser danificados nesta doença.

Normalmente, a quantidade de acetilcolina disponível para ser liberada nas células musculares diminui com a atividade repetida, prolongada ou extenuante. Em uma pessoa com miastenia gravis, essa diminuição normal combinada com menos receptores de trabalho causa fraqueza crescente, ou fadiga miasténica. Músculos que podem parecer normais no início tornam-se fracos com o uso contínuo. É por isso que uma pessoa com miastenia gravis se sentirá mais forte imediatamente após acordar ou descansar e mais fraca no final do dia, quando os músculos estiverem em uso contínuo.

Myasthenia gravis normalmente ataca os músculos do rosto primeiro. Músculos que controlam as pálpebras e movimentos oculares geralmente são afetados no início da doença. Mais tarde, a fraqueza facial pode tornar difícil sorrir, mastigar, engolir e falar.

Na maioria das pessoas, a doença eventualmente se espalha para outras áreas e pode afetar a musculatura dos braços e pernas. Às vezes, a doença afeta os músculos que controlam a respiração. Em algumas situações, como durante uma infecção respiratória, essa fraqueza se torna grave. A pessoa pode precisar de um tubo respiratório e de um respirador. É conhecida como uma crise miasténica.

Ninguém sabe o que leva o corpo a atacar suas próprias células. O timo, uma glândula localizada no peito logo acima do coração, está envolvido na imunidade no início da vida. Pensa-se que a glândula timo é o local de produção de anticorpos anormais na miastenia gravis, embora seu papel preciso ainda não seja compreendido. O timo é anormal em cerca de 80% das pessoas com miastenia gravis; o aumento é a anormalidade mais comum, mas cerca de 10% a 15% das pessoas com a doença têm um tumor benigno (não cancerígeno) do timo.

Embora não se acredite que a miastenia gravis seja herdada ou contagiosa, bebês nascidos de mães que têm miastenia gravis têm um risco aumentado de ter a doença ao nascer. Isto provavelmente acontece porque o bebê adquire da mãe os anticorpos que atacam as células do corpo durante a gestação. Normalmente os sintomas do bebê desaparecem em poucas semanas após o nascimento.

Miastenia Gravis - O Que é Miastenia Gravis - Tratamento e Prevenção
Miastenia Gravis – O Que é Miastenia Gravis – Tratamento e Prevenção

Sintomas da Miastenia Gravis

Os sintomas primários da Miastenia Gravis são que os músculos estão fracos e cansados rapidamente. Estes sintomas podem tomar muitas formas, e os sintomas podem ser mais ou menos severos para diferentes pessoas. Os sintomas podem incluir alguns ou todos os seguintes:

Músculos que se tornam progressivamente mais fracos com o uso prolongado

  • Fraqueza muscular que parece melhor pela manhã ou depois de descansar e pior após a atividade ou no final do dia
  • Pálpebras que caem
  • Visão embaçada ou dupla
  • Uma mudança nas expressões faciais, como um sorriso que se parece mais com uma careta
  • Músculos da mandíbula que se cansam facilmente, como ao mastigar chiclete ou carne
  • Dificuldade para engolir
  • Fala desarticulada ou deficiente
  • Fraqueza nos braços, pernas, dedos, mãos ou pescoço
  • Falta de ar
  • Fraqueza repentina e grave (crise miastênica) pode se desenvolver sem aviso prévio, às vezes desencadeada por uma infecção ou outro estresse, causando problemas respiratórios e de deglutição. A miastenia gravis ocular é limitada ao olho, enquanto a miastenia gravis generalizada pode afetar os músculos de todo o corpo.

Diagnóstico da Miastenia Gravis

O seu médico fará perguntas detalhadas sobre os seus sintomas e o examinará. Ele ou ela irá testar sua força muscular e reflexos, força das pálpebras e movimentos oculares. Se você estiver experimentando a queda das pálpebras como parte de sua fraqueza, seu médico poderá aplicar um saco de gelo nas pálpebras para ver se a queda melhora (porque a fraqueza tende a melhorar com o resfriamento direto dos músculos fracos). Se os resultados sugerirem miastenia gravis, alguns testes específicos podem ser feitos para confirmar o diagnóstico. Estes incluem:

  • Exames de Sangue
    • O teste irá verificar a presença dos anticorpos específicos associados à miastenia gravis, incluindo os anticorpos receptores de acetilcolina que causam a miastenia gravis. Níveis elevados destes anticorpos estarão presentes em até 90% das pessoas com a doença generalizada, mas apenas cerca da metade das pessoas com a doença limitada ao olho. Dos 10% de pessoas com miastenia gravis generalizada que não possuem anticorpos receptores de acetilcolina, até 70% possuem outro anticorpo (chamado MuSK). A descoberta de anticorpos MuSK pode ser útil quando o diagnóstico é suspeito, apesar da ausência de anticorpos para o receptor de acetilcolina. Outros exames de sangue são recomendados para identificar outras explicações para fraqueza ou outras condições associadas. Por exemplo, os testes de função tireoidiana são importantes porque a doença tireoidiana pode imitar algumas características da miastenia gravis e porque muitas pessoas com miastenia gravis também têm doença tireoidiana.
  • Testes de Eletrodiagnóstico
    • Também chamado eletromiograma (EMG) são os testes de Eletrodiagnóstico, estudos de condução nervosa (NCS) e/ou estimulação nervosa repetitiva (RNS), este teste é feito através da inserção de pequenas agulhas nos músculos ou próximo aos nervos. Em seguida, o músculo e o nervo são estimulados para analisar sua função. A estimulação repetida enfraquecerá rapidamente a resposta muscular em pessoas com miastenia gravis.
  • Teste de Tensilon, também chamado teste do edrofônio. O edrophonium (marca Tensilon) é um medicamento que aumenta temporariamente a quantidade de acetilcolina na junção neuromuscular. Isso significa que mais do sinal químico está disponível para ativar o músculo. Em pessoas com miastenia gravis, isto pode melhorar temporariamente a força. Este teste não é perfeito: algumas pessoas com miastenia gravis não têm resposta ao edrofônio, e algumas pessoas que parecem ficar mais fortes durante este teste acabam tendo um problema neuromuscular diferente. Este teste não é mais comumente realizado porque o medicamento não está mais disponível nos EUA e por causa das dificuldades de interpretação dos resultados.

Além disso, exames de ressonância magnética (RM) ou tomografias computadorizadas (TC) podem ser feitos para procurar anormalidades no timo. Os exames de função pulmonar, que medem a força respiratória, também podem ser recomendados, pois podem alertar os médicos para qualquer potencial problema respiratório. Exames adicionais, incluindo exames de sangue ou outros exames de imagem, muitas vezes são sugeridos para excluir outras possíveis explicações para os sintomas de uma pessoa.

Miastenia Gravis - O Que é Miastenia Gravis - Tratamento e Prevenção
Miastenia Gravis – O Que é Miastenia Gravis – Tratamento e Prevenção

Duração Esperada

A miastenia gravis é uma doença crônica (de longa duração) que geralmente se agrava lentamente com o tempo. Embora os sintomas possam flutuar de gravidade ao longo dos anos, a doença raramente desaparece por si só. É provável que volte mesmo após períodos em que a doença não tenha sido ativa.

Prevenção

Como a causa da miastenia gravis é desconhecida, não há como preveni-la. Entretanto, uma vez desenvolvida a doença, pode haver formas de prevenir episódios de agravamento dos sintomas ou surtos:

  • Dê a si mesmo muito descanso.
  • Evite atividades extenuantes e extenuantes.
  • Evite o calor e o frio excessivos.
  • Evite o estresse emocional.
  • Sempre que possível, evite a exposição a qualquer tipo de infecção, inclusive resfriados e gripe (gripe). Você deve ser vacinado contra infecções comuns, como gripe.
  • Trabalhe com seu médico para monitorar suas reações a medicamentos prescritos. Alguns medicamentos comumente receitados para outros problemas, como infecções, doenças cardíacas ou hipertensão, podem piorar a miastenia gravis. Você pode precisar escolher terapias alternativas ou evitar totalmente alguns medicamentos.

Tratamento para Miastenia Gravis

Existem muitos tratamentos possíveis para a miastenia gravis. Você e seu médico devem trabalhar juntos para determinar o melhor tratamento para você.

  • Medicamentos que melhoram os sintomas da miastenia gravis funcionam, permitindo que mais acetilcolina se acumule na junção neuromuscular. Isso aumenta as chances dos receptores serem ativados, para que os nervos e os músculos se comuniquem melhor e os músculos não se enfraqueçam tão rapidamente. Pyridostigmine (Mestinon) é a medicação mais comumente prescrita para esta condição. Drogas que suprimem o sistema imunológico, como corticosteróides e azatioprina (Imuran), micofenolato mofetil (Cellcept) ou ciclosporina (Neoral, Sandimmune, Gengraf), funcionam para algumas pessoas, provavelmente reduzindo a quantidade de anticorpos receptores no corpo.
  • A remoção cirúrgica do timo (timectomia) melhora os sintomas em algumas pessoas com miastenia gravis, embora os especialistas discordem sobre quem deve fazer a cirurgia e quando ela deve ser feita. Este procedimento é recomendado rotineiramente para pessoas que têm um tumor. Pensa-se que a remoção do timo pode de alguma forma reequilibrar o sistema imunológico.
    • Ocasionalmente, a radiação do timo é oferecida quando o timo não pode ser removido completamente. Por exemplo, às vezes a glândula se estende ao redor de vasos sanguíneos que tornam a remoção completa particularmente perigosa ou tecnicamente impossível. Como pode levar muitos anos para ver um benefício da timectomia, alguns especialistas recomendam não remover o timo em pessoas idosas com miastenia gravis.
  • Plasmaferese (ou troca de plasma) é um processo no qual o plasma é separado do sangue, limpo de anticorpos anormais, e depois substituído. A plasmaférese pode aumentar a força muscular de muitas pessoas com miastenia gravis, talvez porque diminui a quantidade de anticorpos anormais. A técnica é usada principalmente em casos graves que podem representar risco de vida ou quando outros tratamentos falham. Uma vantagem deste tratamento é que ele tende a funcionar rapidamente, embora seus benefícios possam não durar muito tempo.
    • Algumas pessoas têm sido ajudadas com a imunoterapia intravenosa, que envolve infusões de certos anticorpos em uma veia para alterar temporariamente o sistema imunológico.
  • Terapias experimentais são frequentemente oferecidas como parte de um estudo de pesquisa ou se os tratamentos convencionais não foram eficazes.

Quando chamar um profissional

Consulte seu médico se você experimentar alguma fraqueza muscular inexplicável ou fadiga.

Se você foi diagnosticado com miastenia gravis, é extremamente importante estar preparado para buscar ajuda no caso de uma crise miasténica. Se os músculos que controlam sua respiração estiverem afetados, chame seu médico se você desenvolver uma infecção respiratória ou mesmo uma pequena dificuldade respiratória. Procure ajuda imediata se você tiver dificuldade significativa para respirar ou para engolir.

Prognóstico

A miastenia gravis é uma doença crônica, embora possa haver períodos de remissão, quando os sintomas desaparecem. Os tratamentos atuais, entretanto, podem permitir que a maioria das pessoas com miastenia gravis tenha uma vida normal ou quase normal. Pessoas com miastenia gravis ocular (sem progressão durante vários anos) têm um prognóstico melhor do que aquelas com doença generalizada.

Outras doenças auto-imunes, tais como lúpus eritematoso sistêmico (LES ou lúpus) ou artrite reumatóide, podem estar associadas à miastenia gravis e podem se desenvolver antes ou depois que a fraqueza seja notada.

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A principal característica da miastenia gravis é a fraqueza muscular decorrente de distúrbios nos receptores de acetilcolina localizados na placa existente entre os nervos e os músculos. Isso interfere na transmissão do impulso nervoso e provoca o enfraquecimento dos músculos estriados esqueléticos.

A doença pode manifestar-se em qualquer idade, mas acomete mais as mulheres do que os homens, entre 20 e 35 anos. Depois dos 60 anos, essa relação se inverte. Há duas formas de miastenia: a autoimune, ou adquirida, e a congênita. Na autoimune, a resposta imunológica se volta contra os componentes da placa motora responsável pela transmissão do estímulo nervoso que faz o músculo contrair.

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Mais Informações sobre Miastenia Gravis na Internet

OPINIÃO

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** Este texto não reflete, necessariamente, a opinião do ABCTudo/IT9.

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